Жовтяниця новонароджених

Жовтяниця – це стан, який викликаний підвищенням рівня білірубіну. Візуально проявляється жовтяничністю шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок. Жовтяниця у новонароджених (також можна зустріти назву неонатальна жовтяниця) може бути фізіологічною або патологічною. За великим рахунком, неонатальна жовтяниця розвивається у більш ніж 60% новонароджених, народжених у строк 37-40 тижнів гестації. Серед недоношених дітей ця цифра сягає 80%.

Причини виникнення

Білірубін – це жовчний пігмент, його підвищення в крові називається гіпербілірубінемія. Гіпербілірубінемія є головною причиною появи жовтяниці у дорослих та дітей. Білірубін в організмі утворюється в основному при природному руйнуванні гемоглобіну, меншою мірою при розпаді гемовмісних протеїнів (міоглобіну, цитохрому Р-450, цитохромоксидази).

У крові білірубін присутній у двох формах: вільної (друга назва – непрямої, некон’югованої) і пов’язаної (прямий, кон’югований). Вільний білірубін утворюється в клітинах системи макрофагів, це нерозчинний пігмент вкрай токсичний для нейронів (клітин центральної та периферичної нервової системи), тому циркулює у крові в комплексі з транспортним білком альбуміном. Пов’язаний білірубін виробляється клітинами печінки безпосередньо після взаємодії вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою. На відміну від вільної форми він не токсичний і виділяється в кишечник з жовчю. Враховуючи особливості катаболізму білірубіну і знаючи, яку фракцію жовчного пігменту підвищено, можна точно вказати причину жовтяниці.

Неонатальна жовтяниця характеризується підвищенням непрямого (вільного) білірубіну, тому що в її основі знаходиться посилений гемоліз (розпад) еритроцитів з фетальним гемоглобіном, який є у нормі у всіх новонароджених. Також формуванню жовтяниці новонароджених, хоч і меншою мірою, сприяє тимчасово знижена функціональна активність печінки. Загалом фізіологічна жовтяниця розцінюється як транзиторний стан, який обумовлений особливостями метаболізму немовлят і може спостерігатися у будь-якого новонародженого. Однак у ряді випадків жовтяниця неонатального періоду може затягуватися або мати несприятливий перебіг.

Основні фактори, що викликають патологічну жовтяницю:

• Гемолітична хвороба новонароджених. Виникає при резус-конфліктах чи несумісності крові по групі у матері та плода, проявляється активним гемолізом еритроцитів у новонародженого.
• Недоношеність.
• Гіпотрофія, недостатнє харчування.
• Генералізований інфекційний процес (сепсис, септицемія).
• Родова травма (крововиливи, кефалогематома).
• Асфіксія під час пологів.
• Спадкова гемолітична анемія.
• Аномалія розвитку жовчовивідних шляхів.
• Вроджені гепатити.
• Спадкові аномалії метаболізму (галактоземія, фруктоземія, хвороби накопичення та ін.).
• Наявність у матері цукрового діабету.
• Поліцитемія у новонародженого (підвищення кількості еритроцитів у кров’яному руслі).

Види жовтяниці у новонароджених

Усі жовтяниці новонароджених можна умовно поділити на:

• фізіологічні;
• патологічні.

Внаслідок виникнення гіпербілірубінемії можна виділити:

• Надпечінкову (гемолітичну) жовтяницю. Причина виникнення – підвищена руйнація еритроцитів, що спричиняє гіперпродукцію білірубіну і, як наслідок, жовтяницю. Спостерігається при несумісності крові матері та дитини після застосування деяких медикаментозних препаратів, поліцитемії та інших станів, що викликають гемоліз.
• Печінкову (кон’югаційну) жовтяницю, що виникає при порушенні метаболізму білірубіну в печінці. Зустрічається при гепатитах, а також при спадкових захворюваннях із порушенням захоплення, кон’югації та виділення білірубіну.
• Підпечінкову (механічну). Цей тип жовтяниці розвивається при порушенні відтоку жовчі з жовчних проток та діагностується при аномаліях розвитку жовчних ходів, а також при захворюваннях, що супроводжуються згущенням жовчі (муковісцидоз).

За наявності ускладнень виділяють:

• ускладнену (ядерну жовтяницю);
• неускладнену жовтяницю.

Симптоми

При фарбуванні шкіри та слизових оболонок новонародженого в жовтий колір для початку потрібно визначити є ця жовтяниця фізіологічною або вона патологічна.

Основні ознаки, що характеризують фізіологічну жовтяницю:

• З’являється не раніше ніж через 36 годин життя дитини, найбільш виражена на 3-5-й день постнатального періоду і самостійно зникає через 10-14 днів.
• Течія сприятлива, загальний стан дітей не порушується.
• У динаміці відзначається поступове зниження жовтяничності шкіри.
• Фарбування шкіри в жовтий колір не поширюється нижче за лінію пупка.
• Рівень білірубіну крові при лабораторному дослідженні не перевищує 205 мкмоль/л.

Патологічна жовтяниця має свої характеристики:

• Може виникати в першу годину або добу життя дитини. Не зникає через 14 діб у доношених та 21 дні у недоношених діток.
• Течія хвилеподібна: жовтушність шкіри то знижується, то знову з’являється.
• Стан дитини порушується: з’являється млявість, загальмованість, немовля може відмовлятися від грудей.
• Локалізація жовтяничності: у першу добу небезпечною є жовтяниця будь-якої локалізації, жовтяничність шкіри кінцівок, кистей та стоп також є несприятливим фактором.

Якщо у дитини спостерігається тривалий перебіг або посилення жовтяниці, млявість, відмова від їжі, батькам необхідно терміново проконсультуватися з педіатром.

Діагностика

Насамперед при візуальному огляді дитини звертають увагу на зони, де виявляється жовтяничність шкіри. Для оцінки використовують шкалу Крамера, за якою, залежно від зони локалізації жовтяничності, можна судити про орієнтовний рівень білірубіну в крові.

Основними для діагностики неонатальної жовтяниці є лабораторні методи:

• Загальний аналіз крові. При патологічній жовтяниці можливий розвиток анемії, ретикулоцитозу.
• Визначення осмотичної резистентності еритроцитів.
• Біохімічне дослідження крові, а саме визначення рівня загального білірубіну та його фракцій у сироватці крові. При надпечінковій жовтяниці підвищується рівень непрямого білірубіну. При печінковій гіпербілірубінемії спостерігається підвищення рівня обох фракцій. При підпечінковій підвищується прямий білірубін. Крім білірубіну, визначають рівень трансаміназ печінки, виконують коагулограму.
• Погодинний приріст білірубіну.
• Визначення групи крові та резус-фактора у матері та новонародженого.

Інструментальні дослідження використовують як допоміжний метод визначення можливої ​​причини розвитку жовтяниці.

Методи лікування

Фізіологічна жовтяниця не потребує медикаментозного лікування, а лише підлягає динамічному спостереженню. При патологічній жовтяниці терапія базується на усуненні причин виникнення захворювання.

Основні методи лікування неонатальної жовтяниці:

• Раціональне вигодовування.
• Фототерапія (світлолікування), що проводиться ультрафіолетовим світлом завдовжки 450 нм. Суть фототерапії в тому, що під впливом ультрафіолетового проміння білірубін переходить у водорозчинний ізомер, який легше виводитися з організму дитини з природними виділеннями.
• Сорбенти.
• За показаннями застосовується інфузійна терапія, гепатопротектори, замінне переливання крові, оперативне втручання.

Лікування патологічної жовтяниці має відбуватися в умовах стаціонару, де дитині забезпечать постійний контроль стану та рівня білірубіну.

Наслідки

Фізіологічна жовтяниця проходить сприятливо та без ускладнень. Патологічна жовтяниця може ускладнюватися розвитком білірубінової енцефалопатії (ядерної жовтяниці), коли уражаються ядра головного мозку внаслідок токсичної дії непрямого білірубіну. На початкових стадіях розвивається білірубінова інтоксикація: дитина млява, з’являється зниження м’язового тонусу, слабкий крик. Потім прогресують зміни до ЦНС: виникають судоми, неврологічна картина погіршується.

Також у зв’язку з пошкодженням гепатоцитів, відносною функціональною недостатністю печінки може розвинутися синдром згущення жовчі, який проявляється формуванням жовчних пробок.